一、儿童狼疮性肾炎的临床特征（论文文献综述）
中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会[1]（2021）在《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》文中研究表明系统性红斑狼疮是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病, 儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。本指南由中华医学会儿科学分会免疫学组和中华儿科杂志编辑委员会联合发起, 回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题, 以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性, 指导临床实践。
程程,文思佳,林知朗,金贝,容丽萍,陈丽植,莫樱,蒋小云[2]（2021）在《儿童狼疮性肾炎的疗效及预后分析》文中认为目的总结儿童狼疮性肾炎（LN）的临床特征并分析其治疗效果及远期预后,探讨LN患儿进展至终末期肾脏病（ESRD）的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（截至12月31日）和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率;根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况;按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组;按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ2检验,采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率,ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果 343例LN患儿中男68例（19.8%）、女275例（80.2%）,发病年龄为13.0（11.0,16.0）岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例（88.9%）、血尿245例（71.4%）;肾外表现中贫血273例（79.6%）、皮疹183例（53.4%）和发热165例（48.1%）。212例（61.8%）患儿起病时为重度狼疮活动。LN患儿诱导治疗6个月后完全缓解率为63.8%（219/343）,部分缓解率为27.1%（93/343）;Ⅰ和Ⅱ型患儿的完全缓解率高于Ⅳ型[10/12比60.7%（82/135）,χ2=3.936,P=0.047]。共110例（35.3%）诱导缓解（完全缓解和部分缓解）的患儿出现复发,复发时间为（43.2±28.4）个月,79例为完全缓解后复发,31例为部分缓解后复发,完全缓解和部分缓解患儿的复发率差异无统计学意义[36.1%（79/219）比33.3%（31/93）,χ2=3.394,P=0.065]。343例患儿随访时间为60.4（32.3,100.9）个月。随访期间共15例患儿死亡,LN患儿3、5、10年的累积存活率分别为97.2%、96.4%、93.3%;共14例患儿进展至ESRD,LN患儿的3、5、10年累积肾脏存活率分别为99.2%、97.1%、93.4%。COX多因素分析显示起病时血肌酐升高、肾炎型复发和蛋白尿型复发为进展至ESRD的独立危险因素（风险比=3.575、21.550、8.590,95%CI:1.127～11.341、2.394～194.027、1.042～70.823,P=0.031、0.006、0.046）。结论儿童LN起病时SLE疾病活动度高,常为多系统受累,经6个月诱导治疗大多数LN患儿可达到临床缓解,但部分患儿诱导缓解后复发;肾炎型复发和蛋白尿型复发、起病时血肌酐升高为LN患儿进展至ESRD的独立危险因素。
张宇[3]（2021）在《儿童系统性红斑狼疮临床特点单中心分析》文中认为目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮（cSLE）临床特征,及cSLE预后与起病年龄、性别特点的相关性。方法纳入重庆医科大学附属儿童医院2011年1月至2016年12月住院患儿中初诊为SLE的患儿,收集其临床资料、随访治疗效果及预后。采用Spearman相关性分析,以年龄为连续性变量回顾性分析狼疮发病与起病年龄的相关性;并对其中的男性SLE患儿临床资料及随访预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较,探讨男性SLE患儿的临床特点。结果1.本研究共纳入159例cSLE患儿,包括男性30例,女性129例,其中SLE患儿平均起病年龄11.05±2.73岁。首发表现中,发热与起病年龄呈负相关（r=0.164,P<0.05）,白细胞下降（r=0.158,P<0.05）及神经系统受累（r=0.169,P<0.05）与起病年龄呈正相关,肾活检IV型狼疮性肾炎与起病年龄呈正相关（r=0.314,P<0.05）,可能与患儿经历青春期激素水平变化有关。其余首发临床表现,免疫学指标,治疗后并发症及死亡与起病年龄亦无明显相关性。2.与CSTAR儿童SLE数据相似,我院患儿脏器受累较CSTAR儿童及成人为重,考虑与中西部地区经济发展水平、医疗条件及病患依从性相关。3.初次诊断患儿其中男性SLE患儿30例,女性患儿129例,中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄（11.57±2.78）岁,肝脾大为最常见首发表现（70.0%）,其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累,发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性（P<0.05）。13例男性SLE患儿完成肾活检,Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%,与女性患儿59.7%差异无统计学意义（P>0.05）。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿（P<0.05）,2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义（P>0.05）。4.本组研究中还发现一例早发SLE患儿首发表现以发热最为常见,常易累及肾脏、肺脏、心脏、血液及神经系统,与经典的狼疮表现相比,早发狼疮患儿的临床症状并不典型,易合并感染,反复及重度活动、持续低补体血症,最终基因诊断为APDS,极易误诊为SLE。因此早期出现多系统自身免疫性疾病时需要警惕罕见单基因病可能。结论儿童期SLE起病以发热最常见,小年龄组更明显,炎症反应亦更重;起病年龄越大,出现白细胞下降、神经系统受累及肾脏损害更重;早发重症SLE可能提示与单基因疾病相关。经规范化治疗后,不同起病年龄预后无显着性差异。男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性多见,远期更易发生严重肾脏损害,且为男性SLE患儿死亡的主要原因。
马春苗[4]（2021）在《维生素D水平及其受体基因多态性与儿童系统性红斑狼疮关系的研究》文中研究指明目的探讨血清中维生素D水平与儿童系统性红斑狼疮（cSLE）之间的相关性,以及维生素D受体基因多态性（SNP）与cSLE遗传易感性关系。方法收集宁夏医科大学总医院2019年1月至2020年12月在儿科及风湿科住院确诊的36例SLE患儿,随机选取年龄、性别及数量相匹配的对照组,总结SLE患儿病例特点,按维生素D水平分正常组、不足组与缺乏组三个亚组,分析SLE组与对照组亚组之间维生素D水平差异、临床特点差异以及维生素D水平与抗ds-DNA抗体、24小时尿蛋白、SLE疾病活动度评分（SLEDAI）之间相关性分析。使用离心吸附柱的方法抽提两组静脉血液标本中人全基因组DNA,通过聚合酶链式反应（PCR）分别对维生素D受体基因Bsm I、Fok I、Taq I、Apa I进行扩增,并使用与之相对应的限制性内切酶进行限制性片段长度多态性（RLFP）分析,并抽取部分样品进行Sanger法测序（一代测序）验证分析其基因多态性（SNP）,最终使用SPSS22.0统计分析分别对Bsm I、Fok I、Taq I、Apa I基因型与基因频率进行卡方检验,分析SNP与cSLE的关系。结果1.36例SLE患儿,男/女1:11,平均年龄13.25±4.03岁,常见肾脏损害、血液系统累及,抗核抗体ANA（100%）和抗ds-DNA抗体（91.6%）的阳性率最高,治疗主要为常规口服激素（97.2%）、羟氯喹（100%）。2.总体上,维生素D水平SLE组vs对照组为（13.68±7.08）vs（19.60±7.75）ng/ml,P<0.01;维生素D正常组比较,SLE组vs对照组（7/36 vs 18/36,P=0.006）;维生素D缺乏组比较,SLE组vs对照组（11/36 vs 3/36,P=0.017）。SLE患儿中维生素D正常、不足及缺乏三亚组间白细胞、补体C3、补体C4及抗ds-DNA抗体等一系列实验室检验结果统计无差异。对SLE组中维生素D水平分别与抗ds-DNA抗体、24h尿蛋白、SLEDAI评分进行Pearson相关性分析,结果显示维生素D水平与24h尿蛋白（r=-0.374,P=0.025）、SLEDAI评分（r=-0.553,P<0.001）呈负相关,与ds-DNA值无相关性（r=-0.152,P=0.368）。SLE组SLEDAI评分的轻度或无活动组、中度活动组及重度活动组三亚组单因素方差分析（F=15.224,P<0.001）,可见轻或无活动组评分高于中度、重度活动组。SLE组狼疮肾亚组vs非狼疮肾亚组维生素D水平为（11.03±5.05l）vs（20.55±7.17）ng/ml,P<0.001。3.维生素D受体（VDR）基因Bsm I、Fok I、Taq I、Apa I的基因分析,该4个多态性位点的基因型、等位基因分布均符合哈迪温伯格平衡法则。cSLE组vs对照组:Bsm I基因型BB、Bb和bb（F=6.874,P=0.032）,等位基因B、b（X 2=8.940,P=0.003）;Fok I基因型FF、Ff和ff（F=10.193,P=0.006）,等位基因F、f（X 2=7.314,P=0.007）。单因素回归分析显示Bsm I位点bb基因型及Fok I基因型ff基因型与cSLE的发病风险相关（OR值分别为3.90和4.28）。同样cSLE组vs对照组Taq I、Apa I基因型、等位基因分布统计无差异（P>0.05）。VDR基因多态性位点Bsm I、Fok I、Taq I、Apa I的基因型分类三组间的维生素D水平未发现统计意义差异（P>0.05）,比较三组间的狼疮性肾炎的发生率也无统计学差异（P>0.05）结论1.cSLE发病年龄高峰在13岁左右,好发于女性,常累及肾脏、血液系统,ANA、ds-DNA阳性率较高,有助于诊断。2.cSLE组维生素D水平明显低于健康组,维生素D水平与24h尿蛋白、疾病活动度呈负相关,狼疮性肾炎组较非狼疮性肾炎维生素D水平明显降低。3.VDR基因多态性位点Bsm I、Fok I的突变与cSLE的发病关系密切,携带Bsm I位点的bb基因型和Fok I位点ff基因型能够显着增加儿童患SLE的风险,但与患儿维生素D水平差异无关,与肾脏受累亦无关。
邱诗圆[5]（2020）在《单中心儿童狼疮性肾炎临床表现、病理特点及预后分析》文中提出目的:了解儿童狼疮性肾炎（LN）的临床表现、病理特点及预后现状,分析影响其预后的相关危险因素。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月于重庆医科大学附属儿童医院住院确诊为LN的220例患儿的临床及病理资料,并对其进行随访,将收集到的资料进行统计学分析。结果:（1）220例LN患儿中,男性50例,女性170例,男女比例为1:3.4,患儿平均确诊年龄为10.94±2.49岁,发病高峰年龄在915岁。（2）LN的首发表现以蛋白尿最多见（81.36%）,肾外表现以发热（65.45%）、皮疹（60.45%）最常见,除肾脏外,血液系统是最常见的受累系统（67.27%）。（3）儿童LN的临床分型以肾病综合征型最常见（57.14%）,病理类型以Ⅳ型最常见（33.33%）,Ⅳ型LN患儿活动指数（AI）显着高于Ⅲ型（P<0.001）,Ⅳ型LN患儿24小时尿蛋白定量水平显着高于Ⅲ型（P=0.010）,V型LN患儿e-GFR水平显着高于Ⅲ型（P=0.016）和Ⅳ型（P<0.001）。（4）1年、3年、5年的总体累积生存率分别为93.5%、87.8%、86.5%,5年的肾脏累积生存率为97.1%,最终肾脏缓解率为64.96%,肾脏复发率为23.47%。（5）感染为本中心LN患儿死亡的首要原因（50.00%）,其次为神经精神狼疮（30.00%）。（6）在随访终点时进行整体病情评估,有34.31%的患儿达到不同程度的缓解,43.07%的患儿处于低疾病活动状态（LDAS）。（7）在LN诱导期的治疗方面,激素联合免疫抑制剂疗效显着优于单用激素（P=0.010）,而环磷酰胺（CTX）和吗替麦考酚酯（MMF）的疗效差异无统计学意义。（8）单因素分析中,低蛋白血症（P=0.025）、血肌酐（P=0.015）、e-GFR（P=0.030）、抗ds-DNA阳性（P=0.045）、大量蛋白尿（P=0.035）、病初高血压（P=0.018）、神经系统受累（P=0.001）、治疗不依从（P<0.001）、SLEDAI-2K评分（P=0.011）、活动指数（AI）（P=0.014）均为影响LN患儿预后的因素。（9）经logistics回归分析结果显示病初高血压、神经系统受累、治疗不依从、e-GFR是影响LN患儿预后的独立危险因素。结论:本中心LN患儿最常见的表现为蛋白尿,Ⅳ型LN是主要的肾脏病理类型。LN患儿诱导期时使用激素联合免疫抑制剂疗效优于单用激素,CTX和MMF的疗效差异无统计学意义。感染为本中心LN患儿死亡的首要原因,其次为神经精神狼疮。病初高血压、神经系统受累、治疗不依从、e-GFR是影响本中心LN患儿预后的独立危险因素。
王凯[6]（2020）在《单中心3899例肾活检患者临床与病理特征分析》文中研究说明背景:慢性肾脏病的防治已成为世界各国面临的重要公共卫生问题,近年来慢性肾脏病的患病率有明显上升趋势。因此能尽早地明确肾脏疾病的病因,可以延缓CKD病情的进展,减少ESRD的发病率及病死率。目前肾脏穿刺活检仍是明确肾脏疾病诊断的“金标准”。多项研究表明近年来原发性肾小球疾病的肾脏病理类型构成在不断的变化,但东北地区的情况尚无报道,因此了解东北地区肾脏疾病病理类型特点及流行病学规律,对肾脏病的诊断及治疗具有指导意义。为了能够深入地分析东北地区肾脏疾病病理类型的变化,我们收集了吉林大学第一医院近8年来3899例肾活检患者的临床及病理资料。初步了解东北地区肾脏疾病病理类型特点及流行病学规律,对肾脏病的诊断及治疗提供依据。目的:分析吉林大学第一医院2012年1月-2019年12月3899例肾活检患者的临床资料和病理资料,探索近8年肾脏病理类型构成的变迁,为肾脏疾病的诊断、指导治疗提供一定的依据。方法:回顾性分析吉林大学第一医院2012-2019年行肾穿刺活检术的3899例患者的临床资料和病理资料,根据病理诊断日期将患者分为2012-2015年组1766例和2016-2019年组2133例。采用SPSS25.0统计学软件进行统计分析。结果:1、原发病情况:本中心2012-2019年共有肾活检病例3899例,其中最多的是原发性肾小球病,共2822例,占72.3%;其次是继发性肾小球病,共994例,占25.5%;第三位的是肾小管间质病,共68例,占1.8%;最少的是遗传性肾病,共14例,占0.4%。2、年龄分布情况:3899例患者肾活检时平均年龄为38.52±18.41岁（3-88岁）。其中<18岁年龄段患者702例,占18.0%;18-39岁年龄段患者1194例,占30.6%;40-59岁年龄段患者1441例,占37.0%;≥60岁年龄段患者562例,占14.4%。在<60岁的膜性肾病患者中,随着年龄的增加,该年龄段在原发性肾病中的占比上升。8年来,≥60岁年龄段患者的比例由12.7%上升至15.8%,差异有显着统计学意义（P<0.01）。3、性别分布情况:3899例肾活检患者中,男性患者2227人（占57.1%）,女性1672人（占42.9%）,男女比例为1.33:1。8年来,在702例儿童（<18岁）患者中女性占比由41.2%增长至49.0%,差异有统计学意义（P<0.05）。4、儿童患者肾脏病理分布情况及8年变迁:本中心共有儿童肾活检病例702例。在儿童PGD中,以IgA肾病（143例,占37.3%）最为常见,其次为微小病变（140例,占36.6%）,膜性肾病（27例,占7.0%）。在儿童SGD中,紫癜性肾炎（208例,占67.1%）和狼疮性肾炎（71例,占22.9%）为主要的病理类型。最常见的遗传性肾病为Alport综合征。8年来,狼疮性肾炎在继发性肾小球病中的占比由15.1%上升至31.1%,差异有显着统计学意义（P<0.01）;紫癜性肾炎在继发性肾小球病中的占比由72.3%下降至61.2%,差异有统计学意义（P<0.05）。5、成人（≥18岁）患者肾脏病理分布情况及8年变迁:本中心共有成人肾活检病例3197例。成人PGD中,以膜性肾病（1071例,占43.9%）最为常见,其次为IgA肾病（711例,占29.2%）、微小病变（463例,占19.0%）。成人SGD中,紫癜性肾炎（89例,占13.0%）和狼疮性肾炎（87例,占12.7%）为主要的病理类型。8年来,膜性肾病患者在原发性肾小球病中的占比由35.1%升至51.0%,差异有显着统计学意义（P<0.01）。6、肾脏病理类型与临床表现的对应关系:3899例肾活检患者中常见的临床表现是肾病综合征（1964例,占50.4%）和慢性肾小球肾炎（1663例,占42.6%）。1098例膜性肾病患者中,最常见的临床表现是肾病综合征（903例,占82.2%）;854例IgA肾病患者中,最常见的临床表现为慢性肾小球肾炎（622例,占72.8%）。结论:1、肾活检患者中40-59岁年龄段患者最多,男性多于女性。8年来≥60岁年龄段患者占比上升。2、膜性肾病是肾活检患者最常见的病理类型,在原发性肾小球病中的占比呈上升趋势。3、肾活检患者常见的临床表现是肾病综合征和慢性肾小球肾炎。
阚娜娜[7]（2020）在《单中心10年儿童狼疮性肾炎临床、病理及预后分析》文中研究指明背景与目的系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,肾脏是最常受累器官之一,也是决定预后的重要因素。儿童狼疮性肾炎（LN）较成人而言起病急、病情进展迅速,同时预后较成人差,目前国内外对儿童狼疮性肾炎的治疗仍存在争议。部分文献虽然在儿童狼疮性肾炎的临床表现与病理类型的关系上进行了归纳总结,但样本量相对较少,研究内容不够全面,不能很好的解释两者之间的相互关系。本研究将山东省立医院小儿肾脏风湿免疫科10年收治的狼疮性肾炎患儿的临床、病理、治疗及随访资料进行收集整理,分析本中心狼疮性肾炎患儿临床特征、病理特点与治疗方案三者之间的相互关系,并且进一步分析影响预后与病情反复的危险因素,以期为本地区狼疮性肾炎患儿的诊治提供参考。方法回顾性分析2009年1月1日至2018年12月31日在山东省立医院小儿肾脏风湿免疫科初诊为狼疮性肾炎患儿107例,通过电子病历系统收集患儿病初住院的临床资料、病理资料及治疗方案,通过电话及微信询问、门诊复诊资料收集的方式对狼疮性肾炎患儿进行随访,并完整记录所获得的临床资料、治疗效果及病情反复情况,将以上完整的资料整理录入EXCEL数据库。根据病初临床表现分为肾病综合征型（NS）狼疮性肾炎组和非肾病综合征型狼疮性肾炎组,根据治疗效果分为完全缓解组、部分缓解组与未缓解组,根据是否有病情反复,分为反复组和无反复组。通过对比各组在临床特征、病理特点与治疗方案之间有无差异,总结分析影响本中心狼疮性肾炎患儿预后的独立危险因素。结果1.本研究共纳入107例狼疮性肾炎患儿,其中男性22例,女性85例,男女比例为1:3.86,发病年龄在5～14岁之间,平均发病年龄为10.35±2.07岁,男女患儿在发病年龄上无统计学差异（P>0.05）。2.临床特征:肾脏受累最常见的表现为蛋白尿104例（97.2%）,其中50%为大量蛋白尿,其次为血尿85例（79.4%）;肾外受累最常见的表现依次为贫血81例（75.7%）、皮疹80例（74.8%）、发热72例（67.3%）。自身抗体方面抗核抗体（ANA）阳性率为100%,抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性率高达86.9%。NS型LN患儿与非NS型LN患儿相比,合并急性肾损伤、高血压比例高（P均<0.001）,合并血液系统受累比例低（p<0.05）,差异具有统计学意义。3.病理特点:107例狼疮性肾炎患儿中行肾穿刺活检75例,最常见病理类型为弥漫性（Ⅳ型）,共40例（53.3%）,增殖性LN较非增殖性LN更易合并中到大量蛋白尿（p<0.05）,差异具有统计学意义,临床特征的分布与病理类型之间不存在完全平行关系。4.治疗方案:本中心诱导治疗阶段最常使用的为MMP联合CTX冲击,共40例（37.4%）,前5年22例（50.0%）给予MMP联合CTX冲击治疗,近5年则21例（33.3%）选择了 MMF;维持治疗阶段前后5年均主要给予MMF,共64例（60.4%）。MMP冲击治疗后序贯口服MMF较MMP联合CTX达缓解所需时间短（p<0.05）,差异具有统计学意义。对于不同病理类型MMP或免疫抑制剂选择不同,其中增殖性LN主要应用MMP冲击治疗后序贯口服MMF,共15例（29.4%）。5.临床转归:随访终止时间为2019年6月,7例患儿失访,失访率为6.5%。截止107例LN患儿的随访终点,完全缓解88例,部分缓解12例,未缓解5例,死亡2例,总缓解率93.5%。对随访资料完整的98例狼疮性肾炎患儿,病情反复72例,无反复26例。6.危险因素分析:通过多元logistics回归分析发现影响本中心儿童狼疮性肾炎预后的独立危险因素为24小时尿蛋白定量;通过二元logistics回归分析发现导致本中心儿童狼疮性肾炎病情反复的独立危险因素为发病年龄与缓解所需时间。结论1.本中心儿童LN主要发生在学龄期女性,平均发病年龄为10.35±2.07岁。2.本中心儿童LN肾脏受累表现主要为蛋白尿和血尿,肾外受累表现主要为贫血和皮疹。肾病综合征型较非肾病综合征型狼疮性肾炎患儿合并急性肾损伤和高血压比例高,合并血液系统受累比例低。3.本中心儿童LN最常见的为弥漫性（Ⅳ型）狼疮性肾炎,增殖性LN更易合并中到大量蛋白尿,临床特征与病理类型之间并无完全平行关系。4.本中心儿童LN诱导治疗最常使用的为MMP联合CTX冲击治疗,维持治疗阶段则主要给予MMF。其中诱导治疗阶段前5年最常使用的为MMP联合CTX冲击治疗,近5年则更多的选择MMF。MMP冲击治疗后序贯口服MMF较MMP联合CTX达缓解所需时间短。不同的病理类型之间治疗方案存在差异,增殖性LN主要应用MMP冲击治疗后序贯口服MMF。5.本中心24小时尿蛋白定量高是影响儿童LN预后的独立危险因素;发病年龄大、缓解所需时间越长是导致儿童LN病情反复的独立危险因素。
魏骐骄[8]（2020）在《儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究》文中进行了进一步梳理目的:分析北京协和医院儿科近5年儿童狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）的临床特点,并探讨环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX）药物代谢酶相关基因的基因型和单倍型与疗效及药物不良反应的关系,进一步根据患儿CTX药物基因检测结果调整治疗,评估药物基因组学（Pharmacogenomics,PGx）指导对治疗疗效及药物不良反应的影响,为LN患儿个体化治疗提供理论依据。方法:1.采用横断面调查法,查阅并收集62例LN患儿治疗前及治疗后3个月、6个月、1年、2年、3年、4年及5年的临床资料,描述患儿的临床特点。2.采用非随机对照试验方法,选择Ⅲ型或Ⅳ型LN患儿共33例,根据家长意愿入CTX诱导治疗3个月组（A组,n=12）和6个月组（B组,n=21）,比较两组患儿疗效和药物不良反应发生情况。3.回顾性分析79例以肾病综合征（Nephrotic Syndrome,NS）起病的LN患儿（n=31）及非NS起病LN患儿（n=48）的临床表现、实验室检查结果及治疗转归。4.采用logistic回归分析方法分析99例LN患儿早期预后不良的危险因素。5.检测46例LN患儿的CTX代谢酶相关基因CYP2B6、CYP2C19和GSTP1,用PHASE 2.1软件对其进行单倍型分析,并分析与疗效和不良反应的关系。6.根据20例LN患儿CTX药物基因检测结果对其治疗进行调整,与20例未行药物基因检测的患儿进行疗效和不良反应的比较,评估PGx指导对治疗疗效及药物不良反应的影响。结果:1.本中心LN患儿经规范治疗后疗效良好。但在长期治疗过程中应关注药物不良反应,如激素相关性高血压、高眼压,还应特别关注羟氯喹导致视野缺损,以避免不良后果。2.CTX诱导缓解治疗3个月或6个月后序贯吗替麦考酚酯（Mycophenolate mofetil,MMF）对于患儿预后及不良反应发生率无显着影响。3.以NS起病的患儿肾损害更严重,达到临床缓解所需要的时间更长。4.口腔溃疡、24小时尿蛋白（24 hour-urine protein,24h-UP）增高、血清白蛋白（albumin,Alb）降低是LN早期预后不良的危险因素。5.CYP2C19*2（rs4244285）和GSTP1（rs1659）位点变异可使疗效降低,无效组的 1011101 单倍型 CYP2B6（rs4802101 多态型、rs8192709 野生型、rs3745274野生型、rs2279343 野生型）,GSTP1（rs1695 野生型）,CYP2C19（rs4986893 野生型、rs4244285多态型）频率高于有效组。6.CTX药物基因指导与否对LN患儿疗效及不良反应无明显影响。结论:本研究分析了 LN患儿临床特点,并发现了 CYP2B6、CYP2C19和GSTP1基因型及单倍型与CTX治疗儿童LN疗效和不良反应的关系。但CTX药物基因指导对LN患儿疗效及不良反应无明显影响。
黄少如[9]（2021）在《两例狼疮性肾炎并发肺炎儿童病例分析及文献复习》文中进行了进一步梳理目的:狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）是系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）最常见的并发症之一,而糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗LN的主要药物。由于LN儿童自身免疫功能受损,应用糖皮质激素和免疫抑制剂使机体抵抗力进一步降低,致使LN儿童容易并发感染性肺炎。儿童LN并发感染性肺炎的发病率为30%,感染性肺炎是儿童LN的主要死亡原因之一,其死亡率超过50%。LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病在临床上难以区别。我们报道2例LN并发感染性肺炎儿童病例,以总结应用肺活检病理检查和肺泡灌洗液（Bbronchoalveolar lavage fluid,BLAF）宏基因组学（Metagenomic next-generation sequencing,m NGS）检测,结合临床表现、常规实验室检查和影像学检查在鉴别LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病方面的意义。病人与方法:2例LN患儿（根据2019年欧洲抗风湿病联盟联合美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类诊断标准）,男女各1例,年龄均为13岁,在随访期间分别因“确诊LN 4月余,胸痛半天”、“确诊LN 70天,发热伴咳嗽2天”在福建医科大学福总临床医学院儿科住院治疗。我们对患儿进行了病史采集和体格检査,检测血气分析、血常规、尿常规、血生化、C反应蛋白、降钙素原、补体C3、补体C4、自身抗体、血清抗呼吸道病原体（呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体）抗体、巨细胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）和Epstein-Barr病毒（Epstein-Barr virus,EBV）DNA拷贝数、结核抗体、（1,3）-β-D-葡聚糖检测试验（（1,3）-β-D-glucan test,G test）、半乳甘露聚糖检测（Galactomannan test,GM test）、血细菌培养、痰细菌及真菌培养、中段尿细菌培养等;并进行胸部高分辨率计算机断层扫描（High-resolution computed tomography,HRCT）、BLAF常规病原学检查及m NGS检测。病例1还做了肺活检和肺脏病理检査。之后随访患儿1个月。综合分析患儿的临床表现、实验室化验结果、影像学检查、肺脏病理检查、BLAF常规病原学检查和m NGS结果及复习相关文献。结果:2例患儿的SLE积分分别为33分、25分;肾脏病理均为LNⅣ（A/C）型。2例均诊断为SLE、LN;系统性红斑狼疮疾病活动指数2000（Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000,SLEDAI-2000）评分均为18分。2例患儿均做了BLAF常规病原学检查和m NGS检测。病例1患儿入院后行CT引导下经皮肺穿刺活检术和支气管肺泡灌洗查找病原体,进行肺脏病理检查、肺组织常规病原学检查和m NGS、BLAF常规病原学检查和m NGS,肺组织病理显示肺泡腔内可见大量纤维素样渗出物及渗出中性粒细胞;肺组织m NGS显示诺卡氏菌序列总数5335,提示诺卡氏菌感染;BLAF肺炎支原体DNA拷贝数3.97×104IU/ml,BLAF m NGS显示肺炎支原体序列总数6、耶氏肺孢子虫序列总数2,提示肺炎支原体和耶氏肺孢子虫感染;因此,病例1诊断为LN并发感染性肺炎（诺卡氏菌、肺炎支原体感染和耶氏肺孢子虫感染）;应用头孢曲松钠、复方磺胺甲恶唑、阿奇霉素、氟康唑（预防）治疗。病例2 BLAF肺炎支原体DNA拷贝数2.25×105IU/ml、BLAF巨细胞病毒DNA拷贝数4.7×103IU/ml,BLAF m NGS显示肺炎支原体序列总数25、耶氏肺孢子虫序列总数49,提示肺炎支原体、耶氏肺孢子虫和巨细胞病毒感染;因此,病例2诊断为LN并发感染性肺炎（肺炎支原体、耶氏肺孢子虫和巨细胞病毒感染）;应用阿奇霉素、莫西沙星、更昔洛韦、复方磺胺甲恶唑和氟康唑治疗。经抗病原体治疗,病例1和病例2胸痛、发热、咳嗽缓解,复查炎症指标下降,胸部HRCT较前明显好转,SLEDAI-2000评分均下降至8分。结论:LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病两者具有相似的临床表现和影像学改变,当根据临床表现、常规实验室检查和影像学检查无法区分LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病时,可应用肺活检病理检查/BLAF m NGS协助鉴别诊断,从而指导治疗。
王玲[10]（2019）在《CFHR5基因相关性疾病的诊断和治疗》文中研究表明CFHR5基因位于1q31.3,其编码产物是CFHR5蛋白。CFHR5蛋白在肾组织内沉积,提示其在补体调节活动中扮演着重要作用。CFHR5基因突变可引起C3肾小球疾病（C3 glomerulopathy,C3G）、非典型溶血尿毒症综合征（atypical Hemolytic Uremic Syndrome,aHUS）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）等CFHR5基因相关性疾病。根据肾脏病理特点,CFHR5基因相关性C3G包括CFHR5基因相关性C3肾小球肾炎（C3 glomerulonephritis,C3GN）和 CFHR5 基因相关性致密物沉积病（dense deposit disease,DDD）。CFHR5肾病是CFHR5基因相关性C3GN的一种特殊形式。CFHR5基因相关性疾病在临床上通常表现为血尿和蛋白尿,伴有血清补体C3水平下降。在肾脏病理方面,(FHR5基因相关性C3G主要表现为膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）;CFHR5基因相关性aHUS可见明显血栓形成,非血栓性病理组织活检可见内皮细胞肿胀和剥脱,肾小球基底膜的双轨征和内皮下积聚的透明絮状物质;CFHR5基因相关性SLE通常表现为狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）,较常见肾脏病理类型是IV型、V型和IV/V型。根据临床病理特点及基因检测诊断CFHR5基因相关性疾病。CFHR5基因相关性疾病一般采取对症治疗,应用血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素II受体拮抗剂降低尿蛋白,激素、细胞毒药物抑制免疫,以及血浆置换、依库丽单抗等治疗;当进展至终末期肾功能衰竭（End stage renal failure,ESRF）时需要行肾脏替代治疗,即血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。CFHR5基因相关性疾病的预后差。尽管CFHR5基因相关性C3G肾功能相对稳定,进展至ESRF的概率不高,但是CFHR5基因相关性aHUS和CFHR5基因相关性SLE预后较差。不同的CFHR5基因突变导致不同的CFHR5基因相关性疾病,其临床表现、发病机制、诊断、治疗和预后也有差异。在CFHR5基因相关性C3GN中,CFHR5基因c.485dupA（p.Glu163Argfs*34）可能是慢性肾病发展的高危因素;CFHR5基因Cys269Arg突变所致的CFHR5基因相关性C3GN应用依库丽单抗治疗无效;(-FHR5-CFHR2基因融合所致的C3GN补体C3水平正常。CFHR5肾病是指CFHR5基因外显子2和3内部复制引起补体旁路途径调节异常,血浆补体C3浓度正常,男性预后较差,更容易进展至ESRF。在CFHR5基因相关性DDD中,CFHR5基因碱基复制（c.486dupA）的患者初期表现为肾病综合征,肾功能进行性恶化,然而通过免疫抑制治疗,尿蛋白控制在较低水平,补体C3恢复至正常水平;在CFHR2-CFHR5基因融合的DDD血浆置换治疗后短时间内易反复。CFHR5基因相关性aHUS肾移植效果较差,易复发,在已报道的CFHR5基因相关性aHUS患者肾移植后aHUS的复发率几乎是100%,需行肝肾联合移植治疗。在CFHR5基因相关性LN中,CFHR5的血浆水平比正常人更高,血浆CFHR5浓度随着SLE疾病活动指数的增加而增加。血浆CFHR5水平与蛋白尿和肌酐和抗dsDNA水平呈正相关,而它们与血浆补体C3水平和肾小球滤过率（Glomerular Filtration Rate,eGFR）呈负相关。CFHR5基因异常引起的 LN 患者中较常见的肾脏病理类型是IV型,V型和IV/V型。CFHR5基因突变导致的CFHR5基因相关性疾病的治疗比较棘手,虽然目前只能对症治疗以延缓进展至ESRF的病程,最终选择肾替代治疗,但是基因治疗未来有望成为临床治疗CFHR5基因相关性疾病的一种有效手段。
二、儿童狼疮性肾炎的临床特征（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、儿童狼疮性肾炎的临床特征（论文提纲范文）
（3）儿童系统性红斑狼疮临床特点单中心分析（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 摘要 |
| abstract |
| 前言 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 统计学分析 |
| 2 研究结果 |
| 2.1 研究概况 |
| 2.2 儿童系统性红斑狼疮临床特点与起病年龄相关性研究 |
| 2.3 儿童期起病的男性SLE患儿临床特征分析 |
| 3 讨论与结论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 儿童单基因狼疮研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士期间发表的文章 |
（4）维生素D水平及其受体基因多态性与儿童系统性红斑狼疮关系的研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 第一部分 维生素D水平与儿童系统性红斑狼疮关系的研究 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 第二部分 维生素D受体基因多态性与儿童系统性红斑狼疮关系的研究 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 儿童系统性红斑狼疮的治疗研究进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 个人简介 |
| 开题、中期及学位论文答辩委员组成 |
（5）单中心儿童狼疮性肾炎临床表现、病理特点及预后分析（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 人口学资料 |
| 2.2 临床表现 |
| 2.3 实验室指标 |
| 2.4 病理表现 |
| 2.5 随访结果 |
| 2.6 预后分析 |
| 2.7 整体治疗目标评估 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述:儿童狼疮性肾炎免疫发病机制研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士学位期间发表的论文 |
（6）单中心3899例肾活检患者临床与病理特征分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| abstract |
| 第1章 引言 |
| 第2章 综述 |
| 第3章 资料与方法 |
| 3.1 研究对象 |
| 3.2 研究方法 |
| 3.2.1 一般临床资料 |
| 3.2.2 病理分型 |
| 3.2.3 临床表现分组 |
| 3.3 统计学方法 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 一般资料 |
| 4.2 年龄分布特征 |
| 4.2.1 原发性肾小球病的年龄分布 |
| 4.2.2 继发性肾小球病的年龄分布 |
| 4.2.3 肾小管间质病的年龄分布 |
| 4.2.4 遗传性肾病的年龄分布特征 |
| 4.2.5 2012 -2019 年年龄分布变化 |
| 4.3 性别分布特征 |
| 4.3.1 不同年龄段患者的性别分布特征 |
| 4.3.2 各种病理类型的性别分布特征 |
| 4.3.2.1 原发性肾小球病的性别分布特征 |
| 4.3.2.2 继发性肾小球病的性别分布特征 |
| 4.3.3 2012 -2015 年与2016-2019 年肾活检患者性别分布比较 |
| 4.4 肾脏病理类型构成及8年演变分析 |
| 4.4.1 儿童肾脏病理类型构成 |
| 4.4.2 儿童肾脏病理类型8 年演变分析 |
| 4.4.3 成人肾脏病理类型构成 |
| 4.4.4 成人肾脏病理类型8 年演变分析 |
| 4.5 肾脏病理类型与临床表现的对应关系 |
| 4.5.1 原发性肾小球病病理类型与临床表现的对应关系 |
| 4.5.2 继发性肾小球病病理类型与临床表现的对应关系 |
| 4.6 膜性肾病的临床特点分析 |
| 4.6.1 年龄分布 |
| 4.6.2 性别分布 |
| 4.6.3 膜性肾病的临床表现 |
| 第5章 讨论 |
| 5.1 年龄 |
| 5.2 性别 |
| 5.3 肾脏病理类型构成及8年演变分析 |
| 5.3.1 儿童肾脏病理类型构成及8 年演变分析 |
| 5.3.2 成人肾脏病理类型构成及8 年演变分析 |
| 5.4 肾脏病理类型与临床表现的对应关系 |
| 5.5 膜性肾病的临床特点 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在学期间所取得的科研成果 |
| 致谢 |
（7）单中心10年儿童狼疮性肾炎临床、病理及预后分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 创新性与局限性 |
| 参考文献 |
| 综述 儿童狼疮性肾炎诊治进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（8）儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 缩略词中英文对照表 |
| 第一章 引言 |
| 1.1 选题背景及研究意义 |
| 1.2 国内外研究现状分析 |
| 1.3 研究假说及目的 |
| 1.3.1 儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 1.3.1.1 5年随访的单中心队列研究 |
| 1.3.1.2 Ⅲ型或Ⅳ型狼疮性肾炎患儿环磷酰胺诱导治疗3和6个月后序贯吗替麦考酚酯的非随机对照试验 |
| 1.3.1.3 以肾病综合征起病的儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 1.3.1.4 儿童狼疮性肾炎早期预后不良的危险因素分析 |
| 1.3.2 药物代谢酶基因型及单倍型与环磷酰胺治疗儿童狼疮性肾炎疗效和不良反应的关系探讨 |
| 1.3.3 环磷酰胺药物基因组学指导儿童狼疮性肾炎个体化用药的初步探讨 |
| 1.4 文献综述—儿童风湿性疾病相关药物的药物基因组学研究进展 |
| 1.4.1 药物基因组学 |
| 1.4.2 常用药物的药物基因组学研究 |
| 1.4.2.1 糖皮质激素 |
| 1.4.2.2 非甾体抗炎药 |
| 1.4.2.3 免疫抑制剂 |
| 1.4.2.3.1 甲氨喋呤 |
| 1.4.2.3.2 环磷酰胺 |
| 1.4.2.3.3 吗替麦考酚酯 |
| 1.4.2.3.4 环孢素 |
| 1.4.2.3.5 他克莫司 |
| 1.4.2.3.6 羟氯喹 |
| 1.4.2.3.7 其他免疫抑制剂 |
| 1.4.2.4 生物制剂 |
| 1.4.2.4.1 TNF-α拮抗剂 |
| 1.4.2.4.2 IL受体拮抗剂 |
| 1.4.2.4.3 T细胞协同刺激阻断剂与B细胞抑制剂 |
| 1.4.3 小结 |
| 1.5 研究方法及论文结构安排 |
| 第二章 儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 2.1 儿童狼疮性肾炎的5年随访的单中心队列研究 |
| 2.1.1 资料与方法 |
| 2.1.1.1 研究对象 |
| 2.1.1.2 资料收集 |
| 2.1.1.3 相关定义 |
| 2.1.1.4 统计学方法 |
| 2.1.2 结果 |
| 2.1.2.1 LN患儿起病时人口学特征及临床特点 |
| 2.1.2.2 肾活检病理类型分析 |
| 2.1.2.3 实验室检查结果 |
| 2.1.2.4 药物治疗 |
| 2.1.2.5 治疗结局 |
| 2.1.2.6 药物不良反应 |
| 2.1.3 讨论 |
| 2.2 Ⅲ型或Ⅳ型狼疮性肾炎患儿环磷酰胺诱导治疗3和6个月后序贯吗替麦考酚酯的非随机对照试验 |
| 2.2.1 资料与方法 |
| 2.2.1.1 研究设计 |
| 2.2.1.2 治疗方案 |
| 2.2.1.3 纳排标准 |
| 2.2.1.4 结局指标 |
| 2.2.1.5 统计学方法 |
| 2.2.2 结果 |
| 2.2.2.1 一般情况 |
| 2.2.2.2 不同时间点指标比较 |
| 2.2.2.3 A、B两组疗效比较 |
| 2.2.2.4 不良反应发生率比较 |
| 2.2.2.5 完全缓解患儿的分组分析 |
| 2.2.2.6 未完全缓解患儿的分组分析 |
| 2.2.3 讨论 |
| 2.3 以肾病综合征起病的儿童狼疮性肾炎的临床分析 |
| 2.3.1 资料与方法 |
| 2.3.1.1 研究对象 |
| 2.3.1.2 研究方法 |
| 2.3.1.3 统计学方法 |
| 2.3.2 结果 |
| 2.3.2.1 一般情况比较 |
| 2.3.2.2 实验室指标比较 |
| 2.3.2.3 肾损害及狼疮活动指标的比较 |
| 2.3.2.4 治疗方案及治疗有效率的比较 |
| 2.3.3 讨论 |
| 2.4 儿童狼疮性肾炎早期预后不良的危险因素分析 |
| 2.4.1 资料与方法 |
| 2.4.1.1 研究对象及纳排标准 |
| 2.4.1.2 资料收集 |
| 2.4.1.3 分组标准 |
| 2.4.1.4 统计学方法 |
| 2.4.2 结果 |
| 2.4.2.1 一般资料及起病时实验室检查比较 |
| 2.4.2.2 Logistic回归分析 |
| 2.4.3 讨论 |
| 第三章 药物代谢酶基因型及单倍型与环磷酰胺治疗儿童狼疮性肾炎疗效和不良反应的关系探讨 |
| 3.1 资料与方法 |
| 3.1.1 研究设计 |
| 3.1.2 资料收集 |
| 3.1.3 药物治疗方案 |
| 3.1.4 基因检测 |
| 3.1.5 数据分析 |
| 3.2 结果 |
| 3.2.1 入组患儿的人口学特征 |
| 3.2.2 入组患儿不同SNP的基因型与等位基因频率 |
| 3.2.3 患儿疗效分组及临床资料 |
| 3.2.4 患儿不良反应分组及临床资料 |
| 3.2.5 不同分组间基因型与基因频率的比较 |
| 3.2.6 基因单倍型分析 |
| 3.2.7 不同分组间单倍型分布频率的比较 |
| 3.2.8 临床病例回顾 |
| 3.3 讨论 |
| 第四章 环磷酰胺药物基因组学指导儿童狼疮性肾炎个体化用药的初步探讨 |
| 4.1 资料与方法 |
| 4.1.1 研究对象 |
| 4.1.2 研究结局指标 |
| 4.1.3 研究具体流程 |
| 4.1.4 药物治疗方案 |
| 4.1.5 数据分析 |
| 4.2 结果 |
| 4.2.1 两组患儿的一般情况 |
| 4.2.2 不同时间点两组患儿实验室指标的比较 |
| 4.2.3 两组患儿不良反应发生情况的比较 |
| 4.2.4 两组患儿治疗疗效的比较 |
| 4.3 讨论 |
| 第五章 结论与展望 |
| 参考文献 |
| 附件 |
| 附件1 电话问卷 |
| 附件2 SLEDIA评分表 |
| 附件3 CTX常见不良反应事件评价标准 |
| 附件4 不同分组间ABCB1基因型与基因频率的比较 |
| 附件5 知情同意书 |
| 附件6 环磷酰胺药物基因组学指导狼疮性肾炎患儿个体化用药的研究的CRF表 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（9）两例狼疮性肾炎并发肺炎儿童病例分析及文献复习（论文提纲范文）
| 附录 中英文缩写词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 1.前言 |
| 2.病人与方法 |
| 3.病例报告 |
| 3.1.病例1 |
| 3.1.1 简要病史 |
| 3.1.2 辅助检查 |
| 3.1.3 诊疗经过及转归 |
| 3.2.病例2 |
| 3.2.1 简要病史 |
| 3.2.2 辅助检查 |
| 3.2.3 诊疗经过及转归 |
| 4.讨论 |
| 5.结论 |
| 参考文献 |
| 儿童系统性红斑狼疮并发肺炎的诊断和治疗 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（10）CFHR5基因相关性疾病的诊断和治疗（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 一、CFHR5基因相关性C3肾小球疾病(C3GN) |
| (一) CFHR5基因相关性C3GN的临床病理特点 |
| 1. CFHR5基因相关性C3GN的临床特点 |
| 2. CFHR5基因相关性C3GN的病理特点 |
| (二) CFHR5基因相关性C3GN的病因及发病机制 |
| (三) CFHR5基因相关性C3GN的诊断及鉴别诊断 |
| 1. CFHR5基因相关性C3GN的诊断 |
| 2. CFHR5基因相关性C3GN的鉴别诊断 |
| 2.1 感染后肾小球肾炎 |
| 2.2 CFH/CFI/CFB基因相关性C3GN |
| 2.3 C3肾病因子所引起的C3GN |
| (四) CFHR5基因相关性C3GN的治疗 |
| (五) CFHR5基因相关性C3GN的预后 |
| 二、CFHR5肾病 |
| (一) CFHR5肾病的临床病理特点 |
| 1. CFHR5肾病的临床特点 |
| 2. CFHR5肾病的病理特点 |
| (二) CFHR5肾病的病因及发病机制 |
| (三) CFHR5肾病的诊断及鉴别诊断 |
| 1. CFHR5肾病的诊断 |
| 2. CFHR5肾病的鉴别诊断 |
| 2.1 IgA肾病 |
| 2.2 致密物沉积病(DDD) |
| 2.3 Alport综合征 |
| 2.4 良性家族性血尿 |
| (四) CFHR5基因相关性C3GN的治疗 |
| (五) CFHR5基因相关性C3GN的预后 |
| 三、CFH5基因相关性致密物沉积病(DDD) |
| (一) CFHR5基因相关性DDD的临床病理特点 |
| 1. CFHR5基因相关性DDD的临床特点 |
| 2. CFHR5基因相关性DDD的病理特点 |
| (二) CFHR5基因相关性DDD的病因及发病机制 |
| (三) CFHR5基因相关性DDD的诊断及鉴别诊断 |
| 1. CFHR5基因相关性DDD的诊断 |
| 2. CFHR5基因相关性DDD的鉴别诊断 |
| 2.1 感染后肾小球肾炎 |
| 2.2 年龄相关性黄斑病 |
| 2.3 CFH/CFI/C3/CFHR1基因相关性DDD |
| 2.4 C3肾病因子所引起的DDD |
| (四) CFHR5基因相关性DDD的治疗 |
| (五) CFHR5基因相关性DDD的预后 |
| 四、CFHR5基因相关性非典型溶血尿毒综合征(aHUS) |
| (一) CFHR5基因相关性aHUS的临床病理特点 |
| 1. CFHR5基因相关性aHUS的临床特点 |
| 2. CFHR5基因相关性aHUS的病理特点 |
| (二) CFHR5基因相关性aHUS的病因及发病机制 |
| (三) CFHR5基因相关性aHUS的诊断及鉴别诊断 |
| 1. CFHR5基因相关性DDD的诊断 |
| 2. CFHR5基因相关性DDD的鉴别诊断 |
| 2.1 D+HUS |
| 2.2 继发性HUS |
| 2.3 血栓性血小板较少性紫癜 |
| 2.4 其它补体基因突变所致的aHUS |
| (四) CFHR-基因相关性aHUS的治疗 |
| (五) CFHR5基因相关性aHUS的预后 |
| 五、CFHR5基因相关性系统性红斑狼疮(SLE) |
| (一) CFHR5基因相关性SLE的临床病理特点 |
| 1. CFHR5基因相关性SLE的临床特点 |
| 2. CFHR5基因相关性SLE的病理特点 |
| (二) CFHR5基因相关性SLE的病因及发病机制 |
| (三) CFHR5基因相关性SLE的诊断及鉴别诊断 |
| 1. CFHR5基因相关性SLE的诊断 |
| 2. CFHR5基因相关性SLE的鉴别诊断 |
| 2.1 乙肝相关性肾炎 |
| 2.2 紫癜性肾炎 |
| 2.3 其它基因变异引起的SLE |
| (四) CFHR5基因相关性SLE的治疗 |
| (五) CFHR5基因相关性SLE的预后 |
| 六、展望 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
四、儿童狼疮性肾炎的临床特征（论文参考文献）
- [1]中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南[J]. 中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会. 中华儿科杂志, 2021(12)
- [2]儿童狼疮性肾炎的疗效及预后分析[J]. 程程,文思佳,林知朗,金贝,容丽萍,陈丽植,莫樱,蒋小云. 中华儿科杂志, 2021(09)
- [3]儿童系统性红斑狼疮临床特点单中心分析[D]. 张宇. 重庆医科大学, 2021(01)
- [4]维生素D水平及其受体基因多态性与儿童系统性红斑狼疮关系的研究[D]. 马春苗. 宁夏医科大学, 2021(02)
- [5]单中心儿童狼疮性肾炎临床表现、病理特点及预后分析[D]. 邱诗圆. 重庆医科大学, 2020(12)
- [6]单中心3899例肾活检患者临床与病理特征分析[D]. 王凯. 吉林大学, 2020(08)
- [7]单中心10年儿童狼疮性肾炎临床、病理及预后分析[D]. 阚娜娜. 山东大学, 2020(02)
- [8]儿童狼疮性肾炎的临床及药物基因组学研究[D]. 魏骐骄. 北京协和医学院, 2020
- [9]两例狼疮性肾炎并发肺炎儿童病例分析及文献复习[D]. 黄少如. 福建医科大学, 2021(02)
- [10]CFHR5基因相关性疾病的诊断和治疗[D]. 王玲. 厦门大学, 2019(01)
标签：狼疮性肾炎论文; 相关性分析论文; 病理报告论文; 病理检查论文; 系统性红斑狼疮诊断标准论文;