一、系统性红斑狼疮误诊分析（论文文献综述）
冯小朵,李文联[1]（2021）在《以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例》文中研究表明目的阐述以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮（SLE）病例并讨论。方法报道1例以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮。结果儿童系统性红斑狼疮首发症状多种多样,临床医生应加强疾病总体认识,避免漏诊、误诊。结论儿童系统性红斑狼疮首发症状各异,临床医生需熟练掌握疾病,避免漏诊、误诊。
范晓琳[2]（2021）在《儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染临床特点分析（附7例病例报道）》文中指出目的:探讨儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染的临床特点,为早期诊断提供依据,以便尽早治疗并改善预后。方法:收集7例吉林大学中日联谊医院儿科2015.01至2020.06收治的诊断明确、临床资料完整的儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染患者的临床资料,对其临床特点进行回顾性分析。结果:患者年龄从11岁到16岁,平均年龄13.4岁。其中男性患儿1例,女性患儿6例。从系统性红斑狼疮起病至确诊中枢神经系统感染的时间为3个月至2年,平均9.1个月。7例患者中真菌感染1例,结核感染2例,非结核感染4例。其中脑脓肿1例,脑膜炎6例。首发症状以头痛、发热为常见的临床表现,其中1例以呕吐、肢体偏瘫起病,1例以视力下降起病,1例以抽搐、意识障碍起病。其中6例中枢神经系统感染起病前口服糖皮质激素维持治疗,平均治疗时间9.3个月。3例曾行糖皮质激素冲击治疗,剂量为15mg/kg,连用3天。6例联合应用免疫抑制剂,药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、羟氯喹等。均根据病原学结果给予规范抗感染治疗,药物包括美罗培南、氟康唑、青霉素、万古霉素。治愈或好转3例,3例无明显好转,1例死亡。结论:儿童系统性红斑狼疮合并神经系统感染的临床症状不典型,以脑膜炎多见,可有发热、头痛、抽搐、意识障碍等表现。应尽早行腰椎穿刺脑脊液检查及头部影像学检查,有助于早期诊断、规范化治疗,提高患儿预后。
吴丹[3]（2021）在《2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析》文中指出前言:自身免疫性胰腺炎是一种临床上少见的慢性胰腺炎,由Yoshida等人于1995年首次描述,此后逐渐被认识。AIP分为1型和2型,1型AIP主要以血清Ig G4增高,组织学上表现为淋巴细胞浆细胞浸润,常伴其他器官受累以及对类固醇激素治疗敏感等为特征。2型AIP组织学表现为单一胰腺器官受累,伴有胰腺组织内腺细胞上皮病变。AIP的发病机制尚不清楚,涉及多种因素如遗传因素或免疫紊乱等。由于部分AIP患者的临床表现和影像学特征与胰腺癌尤其相似,易被误诊为胰腺癌而行手术治疗,因此AIP的诊断及鉴别诊断非常重要。目前关于AIP的病例报道数较少,因此我们系统性总结了中国AIP的临床特征,以提高临床医师对AIP的理解认识,减少误诊漏诊,提高临床治疗效果。资料与方法:1.资料检索发表于2009年1月至2018年12月间的中文文献数据库,包括中国知网、万方数据库和维普数据库,检索词为“自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、Ig G4相关胰腺炎”,通过人工阅读摘要或全文,纳入所有AIP病例报道相关文献,剔除不合格文献后,最终纳入文献110篇,共计2364例AIP患者。2.方法2.1筛选标准纳入标准:1)文献研究对象全部来自我国大陆的诊断为AIP的患者;2)纳入的研究病例能够获取足够的信息（如年龄、性别、临床表现、诊断治疗及预后等）;3)来自同一机构的选择不同时间段的文献,来自同一机构同一个时间段的选择综合病例数最多和信息最完整的一篇。排除标准:剔除重复数据、数据不全、病例数<5例、无法统计的病例、个案、综述类、述评类、荟萃分析和译本类文献。2.2筛选流程由2名研究人员对初次检索的文献按照拟定标准进行独立筛选,如有争议,由第3名研究人员进行投票决定。（1）初筛:通过软件和人工筛除重复文献,阅读文献题目和摘要筛除明显不符合要求的文献:（2）二次筛选:仔细阅读文献内容,严格按照拟定标准排除不宜纳人的文献;（3）三次筛选:对纳入的文献进一步筛选,避免选择偏倚。2.3资料提取阅读文献后,提取相关数据资料。提取内容包括:（1）基本信息,包括第一作者,发表时间;（2）研究对象,包括性别、年龄、地区、临床表现、合并症、胰腺外表现、实验室检查、影像学检查、病理表现、治疗及预后情况等。2.4统计学方法建立Excel表格,统计纳入文献的发表年份,纳入病例的性别、年龄、地域分布、临床表现、既往病史、胰腺外表现、实验室检查、影像学表现、病理学检查、误诊情况、治疗及预后等。计量资料以X±S表示,计数资料采用例数（N）表示。结果:1.AIP病例的文献发表情况我国2009年至2010年发表有关AIP文献7篇,2011年至2012年发表8篇,2013年至2014年发表29篇,2015年至2016年发表21篇,2017年至2018年发表35篇,可见发表数量于2013年起明显增加,以后每年发表的AIP相关文章数量变化不大。2.AIP患者的性别、年龄和地域分布2364例AIP患者中男性1777例,女性587例,男女比例为3.03:1。年龄14～87岁,平均年龄为58岁。按地域分布统计发现,报道医院分布于北京420例,湖北234例,山东217例,浙江162例,上海145例,山西144例,辽宁142例,广东117例,江苏111例,新疆85例,湖南72例,福建71例,其他地区均在50例以下。3.临床表现110篇文献记录了2364例AIP患者的临床表现,主要症状为黄疸1412例次（61.31%）,腹痛1210例次（52.54%）,腹胀不适801例次（34.78%）,体重减轻512例次（22.23%）。其他临床表现为乏力103例次（4.47%）,皮肤瘙痒75例次（3.26%）,腰背部不适、疼痛68例次（2.95%）,恶心呕吐62例次（2.69%）,腹泻54例次（2.34%）,纳差厌食44例次（1.91%）,发热31例次（1.35%）,消化不良25例次（1.09%）,无症状110例次（4.78%）。4.既往史2364例AIP患者中血糖增高或糖尿病420例（17.77%）,有急性胰腺炎发作史57例（2.41%）,饮酒史24例（1.02%）,吸烟史19例（0.80%）,药物过敏史1例（0.04%）,肺癌病史1例（0.04%）,慢性乙型病毒性肝炎1例（0.04%）。5.胰腺外表现2364例AIP患者中1185例（50.13%）有胰腺外表现,主要为胆道系统受累（胆管炎或胆道梗阻）410例（34.60%）,淋巴结肿大166例（14.01%）,肾脏受累117例（9.87%）,胆囊受累79例（6.67%）,干燥综合征64例（5.40%）,涎腺炎和泪腺炎53例（4.47%）,腹膜后纤维化42例（3.54%）,肺脏受累32例（2.70%）,脾脏受累32例（2.70%）,颌下腺受累28例（2.36%）,溃疡性结肠炎28例（2.36%）,类风湿关节炎26例（2.19%）,系统性红斑狼疮24例（2.03%）,自身免疫性疾病18例（1.52%）,胸腹腔积液17例（1.43%）,唾液腺受累13例（1.10%）,桥本甲状腺炎8例（0.68%）,过敏性哮喘5例（0.42%）,强直性柱炎4例（0.34%）,米库利茨病4例（0.34%）,过敏性鼻炎4例（0.34%）,血小板减少3例（0.25%）,原发胆汁性肝硬化2例（0.17%）,血管炎2例（0.17%）,垂体炎2例（0.17%）,克罗恩病1例（0.08%）,尿崩症1例（0.08%）。6.实验室检查因纳入的病例部分未完善所有实验室检查,因此各项检查指标的基数不一致。以检出率高低为序,依次为Ig G4升高74.14%（903/1218）,CRP升高73.68%（56/76）,Ig G升高71.41%（652/913）,血沉加快67.34%（134/199）,总胆红素升高62.44%（532/852）,ALT、AST升高50.83%（276/543）,CA19-9升高43.85%（453/1033）,类风湿因子阳性率42.04%（95/226）,γ球蛋白升高41.83%（128/306）,抗核抗体阳性38.46%（230/598）,血清淀粉酶升高20.74%（217/877）。7.影像学表现2364例患者中行腹部超声362例次,CT 1543例次,MRI和（或）MRCP 1670例次,ERCP 209例次,PET-CT 122例次,EUS 261例次,腹部X线30例次。影像学表现为弥漫性肿大1108例（46.87%）,局限性肿大517例（21.87%）,其中胰头肿大265例（11.21%）,胰尾肿大54例（2.28%）,胰体肿大5例（0.21%）,体尾部肿大51例（2.16%）,头及尾部肿大2例（0.08%）,胰头及胰体部肿大1例（0.04%）,未标明肿大部位139例（5.88%）。其他主要表现为胰周假包膜607例（25.68%）,胰腺钙化73例（3.09%）,胰腺占位68例（2.88%）,胰腺假性囊肿37例（1.57%）,胰腺萎缩13例（0.55%）。8.病理学表现2364例AIP患者中837例（35.41%）行组织病理学检查,其中外科手术活检316例,EUS下穿刺活检165例,CT引导下胰腺穿刺活检133例,超声引导下穿刺活检54例,细针抽吸细胞学检查39例,受累器官活检47例,未说明活检方式83例。最终有病理学表现并以此确诊的有740例（31.30%）。9.误诊情况2364例AIP患者中282例被误诊（11.92%）,其中203例（71.99%）被误诊为胰腺肿瘤,21例（7.45%）被误诊为胆管癌及壶腹癌,18例（6.38%）被误诊为胰腺炎,40例（14.18%）被误诊为其他疾病。10.治疗及预后1312例AIP患者有明确的治疗方式。其中1092例（83.23%）行单纯激素治疗,132例（10.06%）行激素联合手术治疗,88例（6.70%）行单纯手术治疗。予以激素治疗的患者共1224例（93.29%）,包括口服泼尼松（起始剂量10～60mg/d）或甲泼尼龙（起始剂量60～120mg/d）,治疗4-12周后逐渐减量至维持剂量5mg/d,920例（70.12%）患者有效用药后症状好转或者缓解,随访时间为0.5～138个月,其中61例（4.65%）患者复发,因停药后复发21例（1.60%）。12例激素治疗效果不佳者行胆总管支架置入术。220例（9.31%）接受手术,其中行ERCP减黄14例,胆管引术减黄10例,术后黄疽改善11例。2例术后发生胰瘘,2例术后手术切口脂肪坏死液化合并感染,1例术后胆漏,2例术后腹腔感染。1例行胆总管空肠吻合术后1年死亡,1例因心脏疾病死亡,1例于随访13个月时死于感染。结论:结果显示男女比例为3.03:1,年龄为14～87岁,平均年龄58岁,可见我国AIP好发于中年男性,高发于华北、华中以及华东等经济发达地区。AIP的主要临床表现是腹痛、腹胀不适、梗阻性黄疸和体重减轻等,与典型急性胰腺炎的剧烈腹痛、腹胀、恶心呕吐及较为迅速的病情进展有明显区别。AIP胰腺外多器官受累较常见,本组高达50.13%,包括胆道系统、淋巴结、肾受累,干燥综合征、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等。实验室检查中血清Ig G4升高最为多见。有43.85%患者CA19-9水平轻度升高。42.04%患者自身免疫标志物类风湿因子阳性,提示AIP与免疫紊乱有一定关联。影像学检查仍是诊断AIP最重要的手段,CT、MRI、EUS检查及超声造影已被广泛应用于AIP的诊断。胰腺呈弥漫性肿大占46.87%,呈局限性肿大占21.87%。AIP的首选治疗为糖皮质激素,可使用大剂量皮质类固醇,强的松龙0.6～1.0mg·kg-1·d-1或强的松40mg,1次/d,连续4周,以后逐渐减量。绝大多数AIP患者对类固醇激素治疗反应好,总体临床预后佳。
赵居艳,周晓鸿[4]（2020）在《误诊为红斑狼疮的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习》文中进行了进一步梳理目的探讨红斑狼疮与EB病毒（EBV）相关淋巴组织增殖性疾病（EBV+-LPD）的临床鉴别及诊断。方法报道昆明医科大学第二附属医院1例误诊为红斑狼疮的EBV+-LPD患者的诊疗过程。结果该例患者误诊为红斑狼疮,经多次治疗后皮疹仍出现变化,伴高热,后诊断为EBV+-LPD。结论红斑狼疮和EBV+-LPD均为谱系性疾病,临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期诊断困难。该例患者皮疹出现多次变化,为两类疾病的临床诊断及鉴别提供了一个参考。
张丽阳[5]（2020）在《血清CysC及尿NAG水平联合检测在系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断中的应用》文中提出目的探讨血清胱抑素C（CysC）及尿乙酰氨基葡萄糖苷酶（NAG）水平联合检测在系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断中的应用价值。方法选取收治的系统性红斑狼疮早期肾损伤患者87例设为试验组,另选同期系统性红斑狼疮未出现肾损伤患者29例设为参照组,均行血清CysC及尿NAG水平检测,比较2组血清CysC及尿NAG水平,分析血清CysC、尿NAG水平单一检测及联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤结果,比较CDFI、血清PSA水平单一检测及联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤应用价值。结果试验组血清CysC、尿NAG水平较参照组高（P<0.05）;经血清CysC水平检测系统性红斑狼疮早期肾损伤77例,经尿NAG水平检测系统性红斑狼疮早期肾损伤76例,经联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤86例;血清CysC、尿NAG水平单一检测与联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断敏感性、特异性、准确性差异明显（P<0.05）,且联合检测诊断敏感性、特异性、准确性较单一检测高,误诊率、漏诊率较单一检测低（P<0.05）。结论系统性红斑狼疮早期肾损伤患者血清CysC、尿NAG水平呈异常高表达,血清CysC、尿NAG水平联合检测,可明显提高系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断效能,利于肾损伤早期诊断。
张晓晓[6]（2020）在《系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎和/或肾盂输尿管扩张临床病例分析》文中认为研究目的:探讨系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）合并少见并发症肠系膜血管炎（Mesenteric vasculitis,MV）和/或肾盂输尿管扩张（Ureterohydronephrosis,UH）的临床特点、治疗及预后,旨在提高医生对SLE合并MV和UH的认识,引起医生的重视,降低临床漏诊率和误诊率,避免延误病情带来的严重后果,并对疾病的治疗和预后评估提供临床指导。研究对象及方法:回顾性调查2013年到2019年期间在青岛大学附属医院住院的合并MV和/或UH的SLE患者（即研究组）的临床病例资料,利用电子病例系统查阅研究组患者的系统受累情况、血常规、抗ENA抗体谱、炎症指标、治疗方案以及预后,根据SLE疾病活动度（SLEDAI）评分标准（见附录）对每位患者的病情进行系统的评估,得出SLEDAI评分。从同期在青岛大学附属医院风湿免疫科住院的SLE患者中随机选取100例不合并MV和UH的SLE患者做为对照,应用相同的调查方法搜集对照组患者的病例资料,并详细记录,同样根据SLEDAI评分标准对每位患者进行评估得出SLEDAI评分。将研究组和对照组从疾病的系统受累、实验室检查、SLEDAI评分、治疗方案和疾病预后方面进行对比得出结论。再将研究组患者分为三组,即SLE合并MV和UH患者组、SLE仅合并MV患者组、SLE仅合并UH患者组,同样从疾病的系统受累特点、实验室检查、SLEDAI评分、治疗方案和疾病预后方面对三组患者进行描述性分析得出结论。研究结果:1、研究组患者共31例,诊断SLE时的平均初发年龄35.90±14.50岁,范围为1361岁,研究组均为女性。对照组患者共100例,诊断SLE时平均初发年龄36.80±13.80岁,包括95名女性和5名男性。两组SLE初发年龄和性别比较无统计学差异。2、统计学分析显示SLE相关的MV和UH存在相关性。3、研究组患者中,29.03%（9例）患者以MV为首发表现;32.26%（10例）患者在初次诊断SLE时就存在UH,其中5例出现UH相关症状,5例通过辅助检查发现;22.58%患者（7例）在初次诊断SLE时同时存在MV和UH,截止到2019年12月31日,研究组患者中74.19%（23例）患者经治疗好转,病情缓解并处于疾病稳定状态,22.58%（7例）患者病情出现了反复发作,3.23%（1例）患者因反复狼疮脑病及胰腺炎死亡。4、研究组患者的发热、肾脏受累、心脏受累及浆膜炎的发生率显着高于对照组。5、研究组ESR升高、IgG升高、dsDNA阳性、抗SSA阳性及抗SSB阳性的发生率显着高于对照组。6、研究组比对照组具有更高的SLEDAI评分,研究组58.10%的患者SLEDAI评分≥15分（重度狼疮）,对照组20.00%的患者SLEDAI评分≥15分。7、研究组糖皮质激素使用量为142.26±170.85mg/d,对照组糖皮质激素使用量为74.95±156.31mg/d,研究组激素使用量显着高于对照组。研究组所有患者最初都应用了中到大剂量糖皮质激素治疗。25.81%（8例）的研究组患者接受了3-5天的甲基强的松龙冲击治疗,96.77%（30例）的患者对治疗反应良好,其中1例因反复胰腺炎和狼疮脑病死亡,1例合并UH患者出现了出血性膀胱炎,1例合并UH的SLE患者最终实施了双侧输尿管置管术。在免疫抑制剂及免疫球蛋白的使用方面无显着差异。8、两组患者预后（好转、反复、死亡）存在显着的差异,研究组病情反复及死亡结局的发生率高于对照组。研究结论及意义:MV和UH是SLE严重的消化系统和泌尿系统并发症,研究组在发病年龄和性别方面与对照组无显着差异,表明性别和年龄并非是SLE合并MV和UH的危险因素。研究组在发热、肾脏受累、心脏受累及浆膜炎发生率方面显着高于对照组,表明研究组患者疾病活动和系统受累方面更严重于对照组,同时提示在诊断不明原因的MV或UH时,进行尿常规或尿蛋白检测,有助于协助诊断SLE相关的MV和UH,并注意关注心脏及有浆膜腔的异常。研究组dsDNA阳性、抗SSA抗体阳性及抗SSB抗体阳性的发生率显着高于对照组,三种抗体可能在两种并发症的发病机制中发挥一定的作用,具体作用机制通过本研究尚不能推断。研究组相比对照组有着更高的SLEDAI评分,在ESR升高及IgG升高的发生率方面显着高于对照组,表明合并MV和/或UH的SLE处于更严重的疾病状态,需要引起更多的关注。治疗方案的选择方面,研究组100.00%的患者使用了糖皮质激素,80.65%的患者发病初期使用了免疫抑制剂,研究发现早期适宜剂量的糖皮质激素治疗能很快的控制病情,我们还发现,研究组患者糖皮质激素的使用量显着高于对照组。预后方面,研究组预后较对照组差,再次说明了MV和UH是SLE严重的并发症。本课题研究的意义在于SLE相关的MV和UH涉及多个专业领域,如风湿免疫科、消化内科、胃肠外科及泌尿外科等,通过本研究能让临床医生充分认识并重视SLE的这些少见并发症,一方面可以促进快速准确诊断,降低误诊漏诊的风险,避免延误治疗;另一方面,可以迅速启动适当的治疗,以尽快控制疾病,避免不必要的不可逆的器官损害,改善预后。
李冀[7]（2020）在《儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查》文中指出背景:系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是儿童常见的自身免疫病之一,儿童SLE约占所有SLE患者的10%-20%,其特点为病情重、器官损伤明显,提示其发病机制可能与成人不尽相同;特别是有一些患儿起病早、治疗后病情难以缓解、或者补体持续降低等。提示儿童SLE患者可能存在与免疫缺陷有关的遗传背景。近来“单基因狼疮”越来越受到关注,其是指由于单个基因的纯合或杂合突变,机体出现狼疮样表型的一类疾病的总称,包括补体缺陷、I型干扰素通路缺陷等。本研究旨在探讨儿童SLE患者中是否存在与原发性免疫缺陷相关的基因突变,为两种疾病的伴发情况提供数据支持。方法:收集2016年1月至2019年9月在北京协和医院儿科住院治疗的SLE患者的人口学信息、临床资料进行统计分析。根据既往文献及临床经验制定详细的入组标准,收治过程中符合任一条标准的患儿即入组,利用高通量测序进行原发性免疫缺陷（primary immunodeficiency disease,PID）基因筛查。纳入标准为:1)起病年龄小于等于5岁;2)反复CMV或EBV感染病史;3)持续低补体,治疗后无好转或继续降低;4)头颅CT显示基底节钙化;5)特殊类型皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑）;6)明显肝脾肿大（中度及重度肿大）,治疗中无好转或继续增大;7)合并I型糖尿病;8)治疗过程中ESR仍持续升高。满足上述8条中任一条且确诊为SLE的患儿即入组,不进行额外干预。排除标准为:1)拒绝基因检测或不能获得父母外周血样本;2)失访或临床资料有缺失。基因测序:对入组患儿及父母的外周血样进行PID基因筛查,将二代测序中存在基因变异的患儿及父母进行一代测序验证及临床资料分析,确定是否为致病突变,并对入组患儿进行详细的临床分析。本研究经中国医学科学院北京协和医院伦理委员会批准,所有入组患儿家长知情并签署知情同意书。结果:一、我院自2016年1月至2019年9月共收治182例符合1997年ACR修订的SLE诊断标准的患儿（男33例,女149例,男女比为1:4.5）,起病年龄3岁至15岁9月不等。患儿多因皮疹（55.49%）就诊,常见的首发症状还有发热（45.60%）、关节病变（31.87%）等。病程中最易累及血液系统（79.12%）,其次是皮肤黏膜（72.53%）、呼吸系统（60.99%）、肾脏（48.35%）,无显着性别差异。自身免疫抗体谱可帮助诊断SLE,但与临床症状的关联性不强（P>0.1）。在随访大于等于3个月的133名患儿中,113人（84.96%）病情有明显好转,提示规范应用糖皮质激素及免疫抑制剂能有效控制SLE病情、改善预后。二、共有71例患儿送检PID基因筛查,其中10例患儿筛查结果为阳性。纳入标准中阳性率最高的是明显肝脾大（100%）、颅内基底节钙化（66.67%）、特殊类型皮疹（50%）、起病年龄≤5岁（40%）。PID筛查阳性组和阴性组在SLE相关症状及免疫学指标方面没有显着差异,提示需借助不典型症状和基因测序技术识别免疫缺陷背景。三、综合基因结果及临床表现,共有10名患儿有原发性免疫背景。其中6例I型干扰素病[4例Aicardi-Goutieres综合征（3例TREX1基因突变,1例ADAR基因突变）,1例STING基因相关性血管病变（TMEM173基因突变）,1例脊柱软骨发育不良伴免疫失调（ACP5基因突变）],2例RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病（1例NRAS基因体细胞突变,1例KRAS基因体细胞突变）,1例可疑慢性肉芽肿病（NCF2基因突变）,1例赖氨酸尿性蛋白耐受不良（SLC7A7基因突变）。部分患儿针对相应疾病调整治疗方案后,病情有好转。结论:治疗困难或伴有不典型表现的系统性红斑狼疮患者,需警惕存在基础原发免疫缺陷的可能性;对于起病年龄小或有反复感染病史的系统性红斑狼疮患者,尤其是明显肝脾大、基底节钙化、有冻疮样皮疹者,积极排查原发性免疫缺陷病,必要时尽早完善基因筛查。
党若楠[8]（2019）在《重症系统性红斑狼疮住院患者中西医诊疗临床分析》文中指出目的:分析总结重症系统性红斑狼疮（SSLE）住院患者的临床资料,为提高SSLE中西医结合临床诊疗水平、改善患者预后提供一些参考和依据。方法:对2011年1月～2017年12月广东省中医院收治的SSLE住院患者病例资料进行回顾性研究,采集和归类一般信息、首发症状、临床表现、中医舌脉象、中西医诊断、中西医治疗、疾病转归等内容,应用SPSS23.0软件进行统计学分析。结果:1.共纳入SSLE患者349例,男女比例1:5.35,发病年龄多集中在15～35岁段。住院中位数天数为14天,中位数住院费用为19053.83元。首发症状主要为颜面及下肢水肿、关节肿痛、面部红斑、发热、泌尿系统症状、倦怠乏力、心血管系统症状、泡沫尿、消化系统症状、神经系统症状等。临床症状主要为倦怠乏力、泌尿系统症状、颜面及下肢水肿、心血管系统症状、口干和（或）眼干、消化系统症状、神经系统症状等。院前误诊率为56.16%,多误诊为泌尿系统疾病、其他自身免疫性疾病、血液系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病等。肾脏、神经系统、血液系统为主要受累脏器（系统）。狼疮性肾炎患者肾脏病理分型以Ⅳ型、Ⅴ型多见（78.08%）。尿蛋白及尿潜血强阳性患者分别占42.12%、32.09%,IgG升高及补体C3下降显着,自身抗体阳性率以ANA、抗SSA抗体、抗ds-DNA抗体、ANuA、AHA为主。尿潜血、IgG升高、Cr升高是SSLE累及肾脏的危险因素。肾脏、神经系统、血液系统、肺脏受累以青年患者为主,心脏、消化系统受累以中年患者为主。2.本组病例中医证型以虚实夹杂证为主,实证主要为瘀、湿,虚症主要为气虚、阴虚、脾肾亏虚。舌质主要为淡暗、红、暗红,舌苔多为白腻、薄白、黄腻,脉象多为细、数、沉。3.本组病例中西医结合治疗率为98.85%,治疗总有效率为89.11%。多数患者接受了激素、丙球、免疫抑制剂等联合用药,接受大剂量甲泼尼龙冲击患者占43.55%,大剂量丙球冲击患者占15.47%,环磷酰胺冲击患者占51.00%,3例LN患者接受了肾移植术。中药及中成药功效以补气、化瘀、利湿等为主。另有71.06%的患者接受了中医特色疗法。4.本组病例临床抢救率13.75%,成功率85.98%,抢救次数≤3次的患者与>3次的患者抢救成功率没有统计学差异。病死率6.02%,平均死亡年龄56.05±18.321岁,SSLE患者男女死亡率无明显差异。感染是首位致死因素,其次为恶性肿瘤、狼疮性脑病。结论:1.本院治疗SSLE广泛使用了中西医结合干预方案,总有效率为89.11%,大剂量的激素、丙球及环磷酰胺冲击仍然是控制重症狼疮活动的主要方法,其中丙球冲击治疗的患者耐受性较好。近年来本院血浆置换、肾移植、干细胞移植等疗法已逐步开展。中药联合中成药、中医特色疗法是本院中医治疗SSLE的特色,其相关疗效及优化方案有待进一步深入研究。2.SSLE临床表现复杂,本组病例肾脏、神经系统、血液系统为主要受累脏器,院前误诊率高,临床需要提高对SSLE的认识水平;本组病例病死率6.02%（21/349）,略低于相似文献报道,感染是首位致死因素,提示应高度重视感染对预后的不良影响,密切监测病情,预防及抗感染需贯穿SSLE治疗的始终;本组病例中位住院总费用高于相似文献报道,可能与治疗方案相对复杂有关,控制SSLE病情的严重程度将有助于降低治疗费用。3.本组病例以虚实夹杂证为主,瘀、湿等实邪较为突出,补气、化瘀、利湿是中医主要治法,治疗当谨察病机,分辨虚实主次,泻实不忘补虚,补虚兼应泻实。
罗莉,巩毓刚,李灵[9]（2018）在《以紫癜样皮损为首发表现的系统性红斑狼疮误诊分析》文中提出目的探讨以紫癜样皮损为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点及误诊原因,以降低SLE早期误诊率。方法回顾性分析2012年1月至2017年10月年四川省人民医院皮肤科、风湿科诊断明确、临床资料完整的8例以紫癜样皮损为首发表现的SLE患者的临床表现、实验室及免疫学检查。结果 6例紫癜样皮损位于四肢,2例紫癜样皮损位于双下肢,8例在发病初期均缺乏典型的蝶形红斑,8例血小板均正常,6例发生肾脏损害,5例发生血液系统损害,8例免疫系统检查均有异常,均被误诊为过敏性紫癜（HSP）,平均误诊时间超过2个月,误诊率为100%。结论以紫癜样皮损为首发表现且缺乏典型蝶形红斑的SLE临床少见,极易误诊为HSP,应提高诊断SLE的警惕性,对于出现紫癜样皮损,同时合并多系统损害的患者应早期行免疫学检查来明确诊断。
孟晶,李莉,黎姣[10]（2018）在《老年系统性红斑狼疮的临床分析》文中指出目的分析老年系统性红斑狼疮的临床特点。方法选取2017年2月—2018年2月来我院就诊的36例老年性红斑狼疮患者为观察组,同期就诊的40例中青年系统性红斑狼疮患者为对照组。观察并比较2组的临床表现、实验室相关检查指标变化、治疗方案和误诊情况等。结果与对照组相比,观察组浆膜炎、肾、肺、心脏、血液系统、肌肉痛和神经损害发生率均显着高于对照组（<0.05）;观察组蝶形红斑、肾损害发生率显着低于对照组（<0.05）;观察组抗ds-DNA抗体阳性、C-反应蛋白（CPR）升高、红细胞沉降率（ESR）升高、尿蛋白阳性发生率均显着低于对照组（<0.05）;观察组接受间歇静脉滴注环磷酰胺疗方案的比例显着低于对照组（<0.05）;观察组患者的首次就诊误诊率显着高于对照组（36.11%15.00%,<0.05）。结论老年统性红斑狼疮患者起病隐匿,且疾病活动指数低,容易漏诊和误诊,应该引起重视。
二、系统性红斑狼疮误诊分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、系统性红斑狼疮误诊分析（论文提纲范文）
（1）以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 2 讨论 |
（2）儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染临床特点分析（附7例病例报道）（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| abstract |
| 缩略词引索表 |
| 第1章 引言 |
| 第2章 文献综述 儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染的研究进展 |
| 2.1 流行病学 |
| 2.2 发病机制 |
| 2.2.1 遗传及免疫因素 |
| 2.2.2 感染因素 |
| 2.2.3 药物因素 |
| 2.3 临床表现 |
| 2.3.1 SLE合并脑膜炎常见症状 |
| 2.3.3 SLE合并脑炎常见症状 |
| 2.3.4 SLE合并脑脓肿常见症状 |
| 2.3.5 SLE合并颅外感染灶常见症状 |
| 2.4 实验室检查 |
| 2.4.1 血生化检查 |
| 2.4.2 脑脊液检查 |
| 2.5 影像学检查 |
| 2.5.1 头部影像学检查 |
| 2.5.2 其他部位影像学检查 |
| 2.5.3 脑电图 |
| 2.5.4 彩色多普勒超声检查 |
| 2.6 诊断 |
| 2.7 鉴别诊断 |
| 2.8 治疗 |
| 2.8.1 对症支持治疗 |
| 2.8.2 SLE的巩固治疗 |
| 2.8.3 抗感染治疗 |
| 2.9 预后 |
| 2.10 结语 |
| 第3章 材料与方法 |
| 3.1 一般资料 |
| 3.2 诊断标准 |
| 3.3 辅助检查 |
| 3.3.1 实验室检查 |
| 3.3.2 影像学检查 |
| 3.3.3 病理学检查 |
| 3.4 治疗情况 |
| 3.4.1 糖皮质激素使用情况 |
| 3.4.2 激素冲击治疗的情况 |
| 3.4.3 免疫抑制剂应用情况 |
| 3.4.4 确诊CNS感染后治疗情况 |
| 3.5 随访 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 一般情况 |
| 4.2 临床资料 |
| 4.2.1 激素及免疫抑制剂应用情况 |
| 4.2.2 首发症状 |
| 4.2.3 临床表现与体征 |
| 4.3 实验室检查 |
| 4.3.1 血生化检查 |
| 4.3.2 脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)检查 |
| 4.4 影像学检查 |
| 4.4.1 头部影像学检查 |
| 4.4.2 肺部影像学检查 |
| 4.5 病原学检查 |
| 4.6 其他检查 |
| 4.7 预后及随访 |
| 第5章 讨论 |
| 5.1 SLE合并CNS感染的影响因素 |
| 5.1.1 自身免疫紊乱及外源药物的影响 |
| 5.1.2 病原体的感染 |
| 5.2 SLE合并CNS感染的临床特点 |
| 5.2.1 起病隐匿 |
| 5.2.2 临床表现不典型 |
| 5.2.3 鉴别诊断困难 |
| 5.2.4 病死率高,预后差 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 简介及在学期间所取得的科研成果 |
| 致谢 |
（3）2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| abstract |
| 摘要 |
| 第一章 前言 |
| 第二章 资料与方法 |
| 2.1 文献检索 |
| 2.2 资料提取 |
| 2.3 统计学方法 |
| 第三章 结果 |
| 3.1 中国AIP病例文献发表情况 |
| 3.2 中国2364 例AIP患者的性别、年龄和地域分布 |
| 3.3 2364 例AIP患者的临床表现 |
| 3.4 AIP患者的既往病史 |
| 3.5 AIP患者的胰腺外表现 |
| 3.6 AIP患者的实验室检查 |
| 3.7 AIP患者的影像学表现 |
| 3.8 AIP患者的病理学检查 |
| 3.9 AIP患者的误诊情况 |
| 3.10 治疗及预后 |
| 第四章 讨论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 IGG4相关性疾病的研究进展 |
| 参考文献 |
| 研究生期间发表论文情况 |
| 致谢 |
（5）血清CysC及尿NAG水平联合检测在系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断中的应用（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 方法 |
| 1.2.1 血清Cys C检测方法 |
| 1.2.2 尿NAG水平检测方法 |
| 1.3 临床观察指标 |
| 1.4 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 2.1 两组血清Cys C、尿NAG水平比较 |
| 2.2 单一检测及联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤结果 |
| 2.3 单一检测及联合检测系统性红斑狼疮早期肾损伤应用价值 |
| 3 讨论 |
（6）系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎和/或肾盂输尿管扩张临床病例分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 研究对象与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 诊断标准 |
| 2.1 诊断标准 |
| 2.2 排除标准 |
| 2.3 研究对象分组标准 |
| 2.4 方法 |
| 3 统计学方法 |
| 结果 |
| 1、研究对象人口资料 |
| 2、研究组与对照组之间系统受累情况的比较 |
| 3、研究组与对照组之间实验室检查的比较 |
| 4、研究组与对照组之间SLEDAI评分的比较(应用秩和检验) |
| 5、研究组与对照组之间治疗方案的比较(应用秩和检验和卡方检验) |
| 6、研究组与对照组之间预后的比较 |
| 7、SLE合并MV和 UH、SLE仅合并MV、SLE仅合并UH系统受累、血清学检查、SLEDAI评分、治疗方案及预后的比较 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
（7）儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 儿童系统性红斑狼疮临床特点分析 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 部分系统性红斑狼疮患儿中免疫缺陷相关基因的检测 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第三部分 儿童系统性红斑狼疮伴原发性免疫缺陷基因阳性的病例分析 |
| 研究对象和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 全文总结和展望 |
| 英文缩略词对照表 |
| 附录 |
| 综述 系统性红斑狼疮的基因学研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（8）重症系统性红斑狼疮住院患者中西医诊疗临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 第一章 文献研究 |
| 第一节 中医对重症系统性红斑狼疮的认识及研究 |
| 一、历史源流 |
| 二、病因病机 |
| 三、中医治疗经验 |
| 第二节 现代医学对重症系统性红斑狼疮的认识及研究 |
| 一、病因及发病机制 |
| 二、狼疮重要靶器官损害的危险因素 |
| 三、狼疮重要靶器官损害的相关研究 |
| 第二章 研究方法 |
| 第一节 研究对象 |
| 一、病例来源 |
| 二、诊断标准 |
| 三、纳入标准 |
| 四、排除标准 |
| 五、评价标准 |
| 六、疾病转归 |
| 第二节 信息采集 |
| 一、信息采集的内容 |
| 二、信息采集表的设计 |
| 第三节 统计分析 |
| 第三章 研究结果 |
| 第一节 总体描述 |
| 一、性别与年龄 |
| 二、科室分布 |
| 三、住院天数 |
| 四、住院费用 |
| 第二节 病史及临床资料 |
| 一、首发症状 |
| 二、院前诊断 |
| 三、临床症状 |
| 四、中医诊断 |
| 五、中医辨证 |
| 六、舌脉象 |
| 七、重要脏器(系统)受累情况 |
| 八、有创操作 |
| 九、实验室检查及病理 |
| 第三节 中西医治疗 |
| 一、治疗类别 |
| 二、中西医治疗 |
| 第四节 治疗效果 |
| 一、疾病转归 |
| 二、抢救情况 |
| 三、死亡病例资料 |
| 四、狼疮活动度评估 |
| 第四章 分析与讨论 |
| 第一节 基本资料分析 |
| 一、一般资料 |
| 二、病史及临床症状分析 |
| 三、实验室检查 |
| 第二节 中西医治疗分析 |
| 一、中西医结合治疗情况 |
| 二、西医治疗 |
| 三、中医治疗 |
| 第三节 抢救情况及死亡病例分析 |
| 第四节 狼疮活动度评估 |
| 第五节 研究的不足及展望 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 在校期间发表论文情况 |
| 致谢 |
| 统计学审核证明 |
（9）以紫癜样皮损为首发表现的系统性红斑狼疮误诊分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 临床表现 |
| 2.2 实验室检查 |
| 2.3 确诊时间及误诊率 |
| 2.4 诊治经过 |
| 3 讨论 |
| 3.1 误诊原因 |
| 3.2 防止误诊的措施 |
四、系统性红斑狼疮误诊分析（论文参考文献）
- [1]以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮1例[J]. 冯小朵,李文联. 安徽医药, 2021(08)
- [2]儿童系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染临床特点分析（附7例病例报道）[D]. 范晓琳. 吉林大学, 2021(01)
- [3]2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析[D]. 吴丹. 中国人民解放军陆军军医大学, 2021(01)
- [4]误诊为红斑狼疮的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习[J]. 赵居艳,周晓鸿. 白血病·淋巴瘤, 2020(10)
- [5]血清CysC及尿NAG水平联合检测在系统性红斑狼疮早期肾损伤诊断中的应用[J]. 张丽阳. 现代诊断与治疗, 2020(17)
- [6]系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎和/或肾盂输尿管扩张临床病例分析[D]. 张晓晓. 青岛大学, 2020(01)
- [7]儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查[D]. 李冀. 北京协和医学院, 2020(05)
- [8]重症系统性红斑狼疮住院患者中西医诊疗临床分析[D]. 党若楠. 广州中医药大学, 2019(04)
- [9]以紫癜样皮损为首发表现的系统性红斑狼疮误诊分析[J]. 罗莉,巩毓刚,李灵. 医学综述, 2018(16)
- [10]老年系统性红斑狼疮的临床分析[J]. 孟晶,李莉,黎姣. 老年医学与保健, 2018(03)